Желтухой называют желтушное окрашивание склер, кожи и слизистых оболочек, которое вызвано отложением в них желчного пигмента билирубина. Легкую степень желтухи врачи называют иктеричностью. Встречаются случаи так называемой ложной желтухи, например, при повышенном содержании в крови каротина. Отличительным признаком является то, что склеры при ложной желтухе сохраняют нормальную окраску.
Билирубин (основной желчный пигмент) содержится в крови в нормальном состоянии в концентрации примерно от 8 до 20 мкмоль/л, при легком повышении его концентрации желтуха не появляется, при умеренном – окрашиваются склеры и слизистые оболочки, и только при более высоком – кожа. Основным источником билирубина в организме является гемоглобин из разрушенных эритроцитов. Расщепление гемоглобина происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы в селезенке и печени. От гемоглобина отщепляется белковая часть и железо, последовательно образуются вердоглобин, биливердин, билирубин.
Желтизна склер при желтухе
Образовавшийся билирубин должен быть транспортирован по крови в печень для дальнейшего метаболизма. Он не растворим в крови, поэтому транспортировка происходит в связанном с альбумином (одним из основных белков плазмы) состоянии. Такой билирубин из-за особенностей лабораторного определения называют непрямым, или неконъюгированным с глюкуроновой кислотой.
Далее непрямой билирубин захватывается печеночными клетками (гепатоцитами). В них под действием специального фермента (глюкуронилтрансферазы) к билирубину присоединяется глюкуроновая кислота. Обработанный таким образом билирубин называется конъюгированным или прямым. Прямой билирубин с желчью выводится в кишечник, где под действием микроорганизмов превращается в уробилиноген или стеркобилиноген.
Стеркобилиноген превращается в стеркобилин и выводится с калом, придавая ему темную окраску, а большая часть уробилиногена всасывается назад в кровоток, попадает в печень, где восстанавливается снова до прямого билирубина. Часть стеркобилиногена в нижних отделах пищеварительного тракта через геморроидальные вены поступает в кровь, а затем выводится с мочой, придавая ей желтый оттенок.
Причины
Выше были описаны превращения билирубина в норме. При некоторых заболеваниях этот механизм нарушается и возникает синдром желтухи. Желтухи подразделяются на три основных вида:
надпеченочная (или гемолитическая),
печеночная (или паренхиматозная)
подпеченочная (или механическая).
Первый тип желтухи – гемолитическая, ее еще называют надпеченочной, так как при ней увеличивается количество непрямого билирубина (еще не прошедшего обработку в печени). Гемолиз – это процесс разрушения красных кровяных телец (эритроцитов). Происходит гемолиз чаще всего при переливании несовместимой по группе крови, при отравлении различными ядами, различных заболеваниях крови. При этом из эритроцитов выделяется большое количество гемоглобина.
Как уже описывалось выше, гемоглобин является основным источником билирубина, поэтому при его распаде образуется большое количество непрямого билирубина. Непрямой билирубин нерастворим, поэтому в мочу не фильтруется. Печень не успевает обрабатывать весь непрямой билирубин. Образуется большое количество прямого билирубина, который превращается в стеркобилин и уробилиноген. Стеркобилин окрашивает кал темно-коричневый цвет, уробилиноген в отличие от нормы частично поступает в мочу, придавая ее более темный оттенок. Второй тип – печеночная желтуха (паренхиматозная). Ее появление связано с повреждением печеночной ткани (печеночной паренхимы). Чаще всего причиной является гепатит, цирроз печени.
При этом наблюдается нарушение целостности барьера между желчными и кровеносными капиллярами, вследствие чего уже конъюгированный (прямой) билирубин поступает в кровеносное русло. Так как прямой билирубин является растворимым соединением, он фильтруется в мочу, окрашивая ее в цвет темного пива. Помимо этих процессов снижается функциональная активность гепатоцитов (печеночных клеток), они становятся неспособными к полной переработке всасываемого из кишечника уробилиногена, поэтому часть его фильтруется в мочу. Прямого билирубина из непрямого образуется меньше из-за тех же причин, следовательно, и содержание стеркобилина в кишечнике уменьшается, кал становится более светлым. Непрямой билирубин присутствует в крови в повышенном количестве из-за снижения его переработки в печени.
Третий тип желтухи – подпеченочная, или механическая. Вызвана она закрытием или сужением желчных протоков и повышением давления желчи в протоковой системе. Обычно возникает такой тип желтухи при закрытии протоков желчными камнями, при сдавлении протоков злокачественными опухолями поджелудочной железы, при псевдотуморозном панкреатите и т.д. Из-за высокого давления желчи происходит проникновение конъюгированного (прямого) билирубина через печеночные балки из желчных капилляров в кровеносные. Перекрытие желчевыводящих путей приводит к тому, что билирубин не поступает в пищеварительную систему, стеркобилин не образуется, вследствие чего кал становится светлым, обесцвеченным (ахоличным). Из-за этих же причин уробилин не определяется в моче.
Моча окрашивается в темно-коричневый цвет как следствие наличия в ней большого количества отфильтровавшегося прямого билирубина.
Проявления и симптомы
Желтуха проявляется окрашиванием в желтый цвет склер глаз, слизистых оболочек и кожи, потемнением мочи, потемнением или посветлением кала. Может быть зуд кожных покровов.
Желтуха у ребенка
Клиническая картина
Желтуха чаще всего сопровождает различные заболевания, которые были описаны выше. Она может появляться довольно быстро (чаще всего при механическом варианте) или постепенно (обычно паренхиматозная желтуха). В тех случаях, когда желтуха связана с нарушением метаболизма желчных пигментов при наследственных пигментных гепатозах, могут появляться симптомы нарушения функционирования нервной системы и других внутренних органов (при синдроме Криглера-Найяра).
Моча больных становится более интенсивно окрашенной при всех типах желтухи, но наиболее это выражено при механической и паренхиматозной желтухах. По цвету она становится похожей на темное пиво. Кал при гемолитической желтухе становится более темным, при паренхиматозной – более светлым, а при механической может быть и вовсе обесцвечен (ахоличный). Механическая желтуха нередко сопровождается кожным зудом, который вызывается желчными кислотами. При механической желтухе кожа может иметь зеленоватый оттенок, при гемолитической – лимонный, а при печеночной – оранжевый.
Диагностика
Диагностика самой желтухи не представляет затруднений. Критерием наличия желтухи является определяемое визуально при дневном свете желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек и/или склер. Обнаружение желтухи требует определения ее типа. При этом врач руководствуется клиническими проявлениями, которые были описаны выше и лабораторными и инструментальными данными.
Для врача важно определить заболевание, которое вызвало желтуху, для этого чаще всего проводится биохимический анализ крови, общий анализ крови, анализ мочи, ультразвуковое исследование брюшной полости, фиброгастродуоденоскопическое исследование, МРТ, РКТ и другие исследования. В биохимическом анализе крови для всех типов желтух характерно повышение уровня общего билирубина: при печеночной за счет как непрямого, так и прямого, при подпеченочной за счет прямого, а при надпеченочной за счет непрямого.
При подпеченочной желтухе также выявляется повышение активности гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы, при печеночной – активности АлАТ, АсАТ, ЛДГ, нарушение распределения белковых фракций. Общий анализ крови при надпеченочной форме желтухи нередко помогает выявить анемию и неправильную форму эритроцитов. Анализ мочи помогает врачу выявить наличие в ней прямого билирубина при печеночной и подпеченочной желтухах, уробилин в моче при подпеченочной желтухе не определяется. В кале при подпеченочной желтухе отсутствует стеркобилиноген.
УЗИ брюшной полости помогает уточнить врачу причину подпеченочной и печеночной желтух (при исследовании желчных протоков, печени и поджелудочной железы) и иногда надпеченочной желтухи (при исследовании селезенки). Кроме описанных методов применяется обширный список исследований по усмотрению врача в соответствии с предполагаемым заболеванием.
Осложнения
Желчные пигменты обладают токсическим действием на нервную систему и другие внутренние органы, особенно яркий клинический пример – синдром Криглера-Найяра, при котором дети погибают еще на первом году жизни из-за критически высокого уровня непрямого билирубина в крови. При механической желтухе из-за воздействия желчи на поджелудочную железу (ее проток связан с желчными протоками) может возникать острый билиарный панкреатит, то есть ее воспаление и нагноение.
Лечение
Ликвидация желтухи достигается путем применения хирургических и консервативных методов для лечения заболевания, вызвавшего ее. При подпеченочной желтухе устраняется препятствие току желчи, при печеночной – проводится лечение заболеваний печени, при надпеченочной – выясняется и по возможности устраняется причина гемолиза.
Внимание! Сайт носит исключительно информационный характер.
Ни в коем случае не занимайтесь самолечением. В случае обнаружения у себя каких-либо симптомов заболеваний обращайтесь к вашему лечащему врачу.