Миастения

Миастения – хроническое заболевание, проявляющееся мышечной слабостью и повышенной утомляемостью, часто сопровождается опасными кризами. В последние годы уровень заболеваемости в мире растет, в настоящее время на 100 тысяч населения диагностируется 7-8 случаев.

Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году. Лечение миастении проводится довольно успешно при ранней диагностике.

«Утяжеление» век — один из симптомов миастении

Классификация

Заболевание носит аутоиммунный характер, миастению подразделяют на три вида: врожденную, неонатальную и приобретенную.

Врожденная миастения появляется у плода, когда он формируется в утробе матери. Медики диагностируют у будущего малыша патологию мышц, она становится заметной после того, как ребенок появляется на свет. Опасность болезни в том, что дыхание малыша затруднено из-за атрофии мышц. Часто регистрируются случаи летального исхода. Данная форма миастении проявляется крайне редко.

Неонатальная миастения передается от матери к ребенку, в результате чего у малыша начинаются проблемы с глазными и дыхательными мышцами. При ранней диагностике и грамотном лечении миастении болезнь, как правило, отступает, отсутствие терапии приводит к тяжелой степени заболевания.

Приобретенная миастения – наиболее распространенная форма болезни, причиной которой часто становится инфекция. В группе риска девушки подросткового возраста, люди пожилого и среднего возраста. Самой опасной формой болезни является генерализованная миастения.

Симптомы

Существуют, как ярко выраженные, так и скрытые симптомы миастении. По мере развития заболевания признаки болезни становятся очень заметными. Среди наиболее распространенных симптомов медики выделяют следующие:

• быстрая утомляемость (даже после ходьбы и манипуляции руками);
• мышечная слабость;
• низкая подвижность;
• приглушенный голос;
• слабый сосательный рефлекс (у новорожденных);
• физическое истощение;
• потеря веса;
• изменение походки и мимики;
• утяжеление век;
• ухудшение зрения;
• ослабление глотательного рефлекса;
• затрудненное дыхание;
• паралич.

Утром больной миастенией чувствует себя в тонусе, но уже спустя несколько часов появляется усталость, которая быстро прогрессирует.

Диагностика

Способов диагностирования миастении немало, обычно медики применяют их комплексно. Проблема в том, что на ранней стадии, когда особенно актуально лечение миастении, заболевание имеет неярко выраженные симптомы, схожие с признаками других недугов. Ошибки при определении диагноза случаются довольно часто, поэтому важно использовать все имеющиеся методы исследования.

Для правильной интерпретации симптомов миастении и полученных результатов анализов важен профессиональный уровень врача. Самой частой ошибкой при диагностике является приписывание симптомов болезни синдрому хронической усталости.

Диагностика миастении проводится с помощью электромиографии, электронейрографии, исследуется мышечная ткань, состав крови (биопсия мышечных волокон, химический и электролитный состав), делаются пробы с ингибиторами холиноэстеразы. Для выявления врожденной миастении проводится генетический анализ.

Когда медики сомневаются в постановке диагноза, применяется фармакологический тест, по результатам которого определяют, идет ли речь о миастении. При введении препарата прозерина улучшается проводимость нервно-мышечных импульсов, что позволяет точно определить состояние нервных и нервно-мышечных передач, компенсации двигательных нарушений. Если восстановление нормальной функции мышц происходит медленно и не соответствует норме, которая установлена для здорового человека, медики с уверенностью могут говорить о наличии миастении.

Лечение

Характер лечения миастении зависит от того, в какой фазе протекает заболевания – обостренной (криз) или хронической (прогредиентной). В первом случае жизни пациента угрожает опасность, поэтому врачи оперативно проводят искусственную вентиляцию легких. В течение суток после процедуры больной начинает чувствовать положительный результат – дышать становится легче, появляется облегчение.

Если обнаружены признаки миастении хронической, практикуется следующая терапия:

• плазмаферез (забор крови и изменение ее состава с помощью донорской и искусственной крови);
• введение иммуноглобулинов (иммуноактивные белки здоровых людей входят в состав лекарственных препаратов) внутривенно;
• лекарственная терапия;
• криофорез (очищение крови от вредных веществ под воздействием низкой температуры);
• экстракорпоральная иммунофармакотерапия (из крови выделяют лимфоциты, обрабатывают их и поставляют обратно в кровь);
• удаление вилочковой железы и терапия медикаментами.

С уважением,

Популярная медицина

Комментируйте ВКонтакте