Синдром Гудпасчера: клиника, патогенез и диагностика

Синдром Гудпасчера относится к числу самых неоднозначных патологий, течение которых всегда не предсказуемо из-за ряда причин. К ним, в первую очередь, относится трудность диагностики.

Описание заболевания

Под синдромом подразумевается системное воспаление сосудов капиллярного типа. Впервые, оно описано североамериканским врачом Эрнестом Гудпасчером в 1919 у восемнадцатилетнего юноши. Молодой человек после перенесенного гриппа в течении месяца считался абсолютно здоровым. Но по прошествии этих 4-х недель у него неожиданно развилась пневмония в сочетании с поражениями почек. Из-за чего через две недели больной скончался от кровохарканья. Позже, американские ученые выявили сочетание поражения мелких сосудов почек и легких.

Находка ученых дала повод считать синдром (названый в честь его «первооткрывателя») системным заболеванием. Им же по ныне синдром Гудпасчера и является. Но точная причина еще не раскрыта даже в наше время.

Причины появления и патогенез

Не смотря на отсутствие убедительных данных об истинных причинах заболевания, считается, что в вознкновеним синдрома могут быть повинны вирусы и бактерии. В качестве доказательств выступают данные о наличии антител к базальным мембранам клубочков почек. Эти же антитела способны «атаковать» капилляры легочной ткани.

Факт появления антител, в подавляющем большинстве случаев, связан с внедрением чужеродных микроорганизмов. Во времена Гудпасчера знали только о существовании вирусов и бактерий. К тому же, первые наблюдения давали убедительные данные, что заблевание развивается после перенесенных инфекций.

Современное понимание синдрома несколько расширило круг возможных причин. Но ясного ответа не дало. Зато относительно хорошо известен патогенез заболевания. Он заключается в нескольких основных звеньях:

1. Внедрение микроорганизмов.
2. Ответная реакция организма в виде синтеза антител.
3. Нарушение иммунного ответа, приводящее к «атаке» антителами собственных капилляров.
4. Развитие клиники поражения органов из-за нарушения их капиллярной сети.

Течение и клиника

Все основные признаки синдрома связаны с поражением почек и легких. Но их выраженность и превалирование зависят от вариантов патологии:

• Злокачественное течение. Характеризуется быстрым развитием основных клинических проявлений.
• Медленно прогрессирующее течение. Все изменения, происходящие в почках и легких, происходят постепенно.
• Преимущественно почечный вариант. Основной патологический процесс локализован в почках. Изменения легких практически не оказывают влияния на клинику заболевания. Поэтому они могут считаться сопутствующими.

В случае злокачественного варианта, синдром начинается со значительной лихорадки. На фоне которой в течении считанных дней развивается кровохарканье (иногда переходящее в легочное кровотечение). Быстро присоединяется острый гломерулонефрит и развивается почечная недостаточность. Больной ежедневно теряет большую массу красных кровяных телец, что приводит к тяжелой анемии. Она усугубляет почечную недостаточность. Если пациент не умирает от легочного кровотечения, развивается тяжелая почечная недостаточность, приводящая к смерти.

При медленном течении заболевания признаки поражения почек, легких развиваются постепенно. В начале больного беспокоит незначительное повышение температуры без каких-либр других признаков. Если он обращается за медицинской помощью, то ему, чаще всего, выставляется вне больничная пневмония и он лечиться под наблюдением пульмонолога. Но, по прошествии нескольких дней состояние не улучшается; анализы мочи показывают присоединение воспаления почек.

Почечный вариант является благоприятным для самого пациента по причине более раннего начала лечения. Так как в клинике на первый план выходит поражение почек и, чаще всего, оно имеет черты аутоиммунного процесса. На фоне лихорадки появляются боли в пояснице, учащенное мочеиспускание.

Диагностика

Выявление синдрома имеет первостепенное значение для начала лечения. Так как заболевание имеет очень высокую летальность при отсутствии своевременной терапии. В случае же адекватного лечения возможно значительное снижения степени прогрессирования патологии и увеличение шансов на длительную ремиссию. Иногда она носит пожизненный характер, что может считаться клиническим выздоровлением.

Диагностика синдрома Гудпасчера строится на сочетании общих лабораторных методов и данных клиники. Окончательно подтверждает диагноз наличие антител к базальным мембранам почечных клубочков и альвеолярным капиллярам.

К лабораторным методам относят следующие:

- Общий анализ крови. Позволяет выявить наличие анемии. Для синдрома характерно именно гипохромное малокровие — абсолютное снижение гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.

- Общий анализ мочи. При синдроме отмечается протеинурия (наличие белка в моче) и значительное повышение содержания эритроцитов. В случае развития почечной недостаточности появляется снижение плотности мочи.

- Биохимический анализ крови при заболевании позволяет выявить нарушения азотистого обмена. Характерно повышение содержания мочевины, мочевых кислот и креатинина. Кроме того, выявляется повышенное содержание глобулинов и серомукоидов.

- Общий анализ мокроты. При патологии характерно наличие сидерофогов (макрофаги, поглотившие капли крови) и эритроцитов.

В клинике характерно сочетание лихорадки, с признаками поражения почек и легких. Это кашель с кровохарканьем и/или легочным кровотечением, боли в пояснице и учащенное мочеиспускание. Но выраженность тех или иных признаков зависти от варианта течения синдрома и индивидуальных особенностей.

При инструментальных методах диагностики можно выявить анатомические нарушения в легких и почках. В первом случае это наличие инфильтративных изменией и очаговых теней, похожих на пневмонию. Снижение жизненной емкости легких. При УЗИ почек, в случае их значительного поражения можно выявить диффузные изменения паренхимы.

Эталонными считаются серологические методы. Ими можно выявит наличие антител к капиллярной сети почек и легких.

Терапия и прогноз

В основе лечения синдрома Гудпасчера лежит подавление аутоиммунной активности в отношении капиллярной сети легочной ткани и почек. Для чего, на современном этапе используют сочестание глюкокортикоидов с цитостатиками. Дозы подбираются индивидуально и корректируются по уровню антител.

Не малое значение имеют методы экстракорпаральной медицины. Это плазмоферрез. Суть его заключается в специальной очистке крови. Для чего она посредством катетеров забирается из организма и прогоняется через фильтрационные системы. После чего ее возвращают в кровяное русло человека. Одновременно проводят иммуносупрессивную терапию — больной получает препараты, подавляющие иммунитет.

Прогноз заболевания зависит от характера течения своевременности начала терапии. Так, при отсутствии лечения любых форм одна четверть пациентов умирает от развития почечной недостаточности. Остальные — погибают в результате легочных кровотечений. В случае же своевременного и адекватного лечения около половины пациентов могут расчитывать на полную пожизненную ремиссию. И только незначительный процент больных может умереть от внезапного профузного легочного кровотечения.

Со времени первого описания болезни было зафиксировано чуть менее 300 случаев синдрома. Из которых подавляющее большинство было мужчинам в молодом возрасте (20-30 лет). Но летальность была одинакова, как у мужчин, так и женщин. Более всего, на смертность влияло качество и своевременность оказания медицинской помощи. Поэтому диагностика синдрома имеет первостепенное значение.

С уважением,

Популярная медицина

Комментируйте ВКонтакте